”தலசீமியா’ – மறைந்திருந்து தாக்கும் மரபணு நோய்!

”தலசீமியா’ இரத்தச் சோகை நோய் – தலசீமியா என்பது, ஒருவகை இரத்தச்சோகை நோயாகும். உலகில் உயிரோடு பிறக்கின்ற பத்தாயிரம் குழந்தைகளில் 4.4 சதவீதமான குழந்தைகள், இந்த நோயோடுதான் பிறக்கின்றனர். அது மாத்திரமல்லாமல், உலகில் வாழுகின்ற மக்களில் சுமார் ஐந்து சதவீதமான மக்கள், இந்த நோயை உண்டுபண்ணும் மரபணு மாற்றங்களைக் கொண்டவர்களாகவும் இருக்கிறார்கள். இந்நோயோடு வாழுகின்ற 3,500 பேர் இப்போது எம்மத்தியில் இருக்கின்றனர். இதேபோல் இந்த நோயை உண்டாக்கக் கூடிய மரபணு உடையவர்கள் நோய்க் காவிகளாக கிட்டத்தட்ட ஐந்து இலட்சம் பேர் இலங்கையில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளனர்.

இவர்களில் பெரும்பாலானவர்கள் மத்திய, வடமத்திய, வடமேல் மாகாணங்களைச் சேர்ந்தவர்களாக இருக்கின்றனர் என்று கூறுகின்றார், காத்தான்குடி ஆதார வைத்தியசாலை சிறுபிள்ளை வைத்திய நிபுணர் டொக்டர் பீ.எம். அர்ஷாத் அஹமட் MBBS, MD, PAED.

தலசீமியா நோய் குறித்து அவர் கூறும் கருத்துகளை கேள்வி-பதில் வடிவத்தில் கீழே தருகின்றோம்.

கேள்வி: தலசீமியா நோய் குறித்து கூறமுடியுமா?

பதில்: உடலிலுள்ள குருதியில் சிவப்பணுக்கள் (RBC). வெள்ளையணுக்கள் (WBC), குருதிச் சிறுதட்டுக்கள் (PLATELETS) என்ற மூன்று வகை கலங்கள் காணப்படுகின்றன. இதில் நிறமுள்ள பதார்த்தமாக RBC இருப்பதாலேயே எமது குருதி இரத்தச் சிவப்பு நிறமாகத் தெரிகிறது.

தலசீமீயா என்பது இரத்த சிவப்பணுக்களோடு தொடர்புபட்ட ஒரு பரம்பரை நோயாகும். இந்த இரத்தச் சிவப்பணுக்கள், உரிய காலத்துக்கு முன்னர் தொடர்ந்து அழிவடைவதால் இந்நோய் ஏற்படுகிறது. இந்நோயில் பல படிநிலைகள் உள்ளன.

பெரும் தலசீமியா (thalassemia major) – இது மிக ஆபத்தான படிநிலையாகும். இந்நிலைக்கு உள்ளாகியவர்கள் கடுமையான இரத்தச் சோகைக்கு உள்ளாகி விடுவார்கள். அவர்கள் உயிர்வாழ்வதற்கு தொடர்ந்து இரத்தம் செலுத்த வேண்டிய நிலைமை ஏற்படும்.

அறிகுறிகள் அற்ற மற்றும் சிறு தலசீமியா இரண்டுக்கும் இடைப்பட்ட, நிலைமாறும் இடைத்தலசீமியாவும் உள்ளன. இவைகள் ஆபத்து குறைவானவையாகும். எந்த வகை தலசீமியாவாக இருந்தாலும், அவை எல்லாமே மரபு வழிப்பட்ட இரத்தக் கோளாறுகள் மூலமே உருவாகின்றன.

அதாவது, பெற்றோரிடம் இருந்து பிள்ளைகளுக்கு மரபு வழியாகக் கடத்தப்படுவதன் மூலம் ஏற்படுகின்றது. குறிப்பாக, பெற்றோர் இருவருமே குறைபாடுள்ள மரபணு உடையவர்களாக இருப்பின், அவர்களின் குழந்தைகள் பெரும் தலசீமியா கொண்டவர்களாக இருப்பார்கள். இக்குறைபாடுடைய மரபணுவின் தோற்றம், மத்திய தரைக்கடல் பகுதி என்று வரலாற்று அடிப்படையில் நம்பப்படுகிறது.

எனவேதான், தலசீமியா என்று பெயர் வந்தது. கிரேக்க மொழியில் ‘தலஸ்’ என்றால் கடலாகும். கடலே இல்லாத குருநாகல் பிரதேசத்தில், இந்தவகை நோயாளிகள் அதிகம் காணப்படுவதுபோல, இலங்கை உட்பட ஆசியா, மத்திய கிழக்கு, ஐரோப்பிய, ஆபிரிக்க நாடுகளிலும் இந்த நோய் பரவிக் காணப்படுகிறது.

ஒருவருக்கு RBC இல் உள்ள இரத்தப் புரதம் (ஹீமோகுளோபின் Hb) தேவையான அளவைவிடக் குறைவாக இருப்பதே இதற்குக் காரணமாகும்.

தலசீமியாவில் RBC அழிவுக்குக் காரணம் சிவப்பணுவின் (RBC) நிலைப்பாற்றலைத் தடுக்கும் ஒரு மரபுக்கோளாறாகும். இம்மரபுக் கோளாறு, மரபணுக்கள் மூலமாக பெற்றோரிடம் இருந்து குழந்தைக்கு கடத்தப்படுகிறது.

பெற்றோர்களில் யாராவது ஒருவரிடம் இருந்து, குறைபாடுடைய இரத்தப் புரத மரபணுவையும் மற்றவரிடம் இருந்து இயல்பான மரபணுவையும் பெற்றுக்கொள்ளும் ஒருவர், பொதுவாக நோய் கடத்துபவர் (காவி) என்று அழைக்கப்படுகின்றார்.

நோய் கடத்துபவருக்கு மிதமான இரத்தச் சோகையைத் தவிர, வேறு எந்த அறிகுறியும் காணப்படுவதில்லை. அவருக்கு இரத்தம் பாய்ச்ச வேண்டிய தேவை வருவதில்லை.

ஆனாலும், அவர் குறைபாடுள்ள மரபணுவைக் கொண்டு. காவிக் கொண்டிருக்கிறார். இதனாலேயே அவர் ‘காவி’ என்று அழைக்கப்படுகிறார்.

கேள்வி: தலசீமியா மைனர் என்றால் என்ன?

பதில்: நோயைக் காவியாக இருக்கும் ஒரு நிலையை தலசீமியா நோய்க்குறிகள் அற்ற சிறு தலசீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது.

இத்தகைய நோயாளிகளுக்கு ஒரு சில பிரச்சினைகளே இருக்கும். இவர்கள் இயல்பாக வாழ்க்கை நடத்துவார்கள்.

பெரும்பாலனவர்கள் இவ்வாறான ஒரு நோய் தமக்கு இருப்பது தெரியாமலேயே வாழ்ந்து கொண்டிருப்பார்கள்.

மேலும், இடைத் தலசீமியா நோயாளிகள், பெரும் அல்லது சிறு தலசீமியா நோயாளிகளைப் போன்றோ அல்லது அதற்கு இடைப்பட்ட ஒரு தொங்கு நிலையிலோ இருப்பார்கள்.

பொதுவாக பெரும் தலசீமியா நோயாளிகளைப் போன்று, இவர்களுக்கு இரத்தச் சோகை கூடுதலாக இருக்காது. இருப்பினும் பலருக்கு சிலவேளைகளில் இரத்தம் கொடுக்க வேண்டியிருக்கும்.

இவர்களுக்கு உடலில் இரும்புச்சத்து அதிகமாகக் கூடிய அபாயம் இருப்பதால் மருந்துகள் கொடுத்து சிகிச்சையளிக்க வேண்டிய தேவை ஏற்படும்.

பெரும் தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தச் சோகையின் அறிகுறிகள், ஒருவயது வருவதற்கு முன்பே தென்படத்தொடங்கும். களைப்பு, சோர்வு, நிறம்வெளிருதல், மூச்சுத்திணறல், மூச்சுவிடுதலில் சிரமமும் கூடுதலான இதயத்துடிப்பும் இருக்கும். இந்நிலை கடுமையானால் மாரடைப்பும் ஏற்படலாம்.

அதாவது, இரத்தத்தில் ஒட்சிசனின் அளவு குறைவதே ஆகும். மேலும், பலவீனமான உருக்குலைந்த எலும்புகள், மண்ணீரலிலும் கல்லீரலிலும் வீக்கம், குறைவான உடல் வளர்ச்சி, காலம் கடந்து பருவமடைதல் போன்ற அறிகுறிகள் இருக்கும்.

குறிப்பாக, தொடர்ந்து இரத்தம் பாய்ச்சுவதால் இரும்புச்சத்து மிகையாகி, அதன் மூலம் பக்க விளைவுகளும் ஏற்படும்.

கேள்வி: தலசீமியாவை கண்டறிவது எவ்வாறு?

பதில்: தலசீமியாவைக் கண்டறிய சிறப்பு இரத்தப் பரிசோதனைகள் தேவைப்படும்.

சாதாரணமாக செய்யப்படும் இரத்தப் பரிசோதனைகளில் FBC யில் இரத்தச் சோகையின் அளவு Hb level, சிவப்பணு குறியீடுகள் MCV, RDW போன்றவற்றை வைத்து ஓரளவு அறிந்துகொள்ளலாம். மேலும், Blood picture போன்ற பரிசோதனைகள் மூலமும் தலசீமியா இருக்கிறதா. இல்லையா என்பதை ஓரளவு உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளலாம்.

பெற்றோர்களின் இரத்தப் பரிசோதனை அறிக்கைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டே. குழந்தைக்கு தலசீமியா இருக்கிறதா இல்லையா என்பதை மருத்துவரால் அறிந்துகொள்ள முடியும்.

கேள்வி: இதற்கான சிகிச்சை என்ன?

பதில்: இந்த நோயின் வகையையும் அதன் தீவிரத்தன்மையையும் பொறுத்தே சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. நோய் அறிகுறி இல்லாத தலசீமியா காவிகளுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை.

ஆனால் அவர்கள் இன்னொரு தலசீமியா நோய்க்குறி இல்லாத காவிகளை திருமணம் செய்து கொண்டால் அவர்களுக்குப் பெரும் தலசீமியா கொண்ட குழந்தை பிறப்பதற்கான அபாயம் இருக்கிறது.

காதல் திருமணமோ, பேச்சுத் திருமணமோ எதுவானாலும் இருவரும் தலசீமியா காவிகள் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்துவது அவசியமாகும்.

யாராவது ஒருவர் காவியாக இருப்பதில் பிரச்சினை இல்லை. பெரும் தலசீமியா நோயாளிகளுக்கு அளிக்கப்படும் சிகிச்சையில், இரத்தப் புரதத்தை 10-12 g|dல் வைத்திருக்க சிவப்பணுக்கள் செறிந்த இரத்த மாற்றத்தைத் தொடர்ந்து Blood transfusion செய்வது அவசியம்.

நோயின் கடுமை, மண்ணீரலின் அளவு, உடலேற்புத்தன்மை போன்ற பிற பல காரணிகளைப் பொறுத்தே இரத்தமாற்றத்தின் கால இடைவெளி நிர்ணயிக்கப்படுகிறது.

கேள்வி: இரத்த மாற்றம் இல்லாமல் வேறு சிகிச்சைகள் உண்டா?

பதில்: ஆம்! குறைபாடுள்ள இரத்த உற்பத்தி உயிரணுக்களை மாற்றி, அதற்குப் பதிலாக இன்னொருவரிடம் இருந்து ஆரோக்கியமான இரத்த உற்பத்தி உயிரணுக்கள் வைக்கப்படுகின்றன.

இன்னொருவர் என்பவர் பொதுவாக HLA பொருத்தமுடைய (மாற்றத்துக்குத் தகுந்த மரபுப்பொருத்தம்) குறைபாடுடைய மரபணுக்கள் அற்ற சகோதரராக அல்லது சகோதரியாக இருக்க வேண்டும். உறவுமுறை அற்ற HLA பொருத்தம் கொண்ட BMT (எலும்பு மச்சை மாற்றம்) செய்யலாம்.

ஆனாலும், HLA பொருத்தம் கொண்ட உடன் பிறப்புகளிடம் இருந்து BMT மாற்றம் செய்வதே சிறப்பானது.

எலும்பு மச்சை மாற்றம் செய்து கொண்ட நோயாளிகளுக்கு அதற்குப்பின்னர், மேலும்

இரத்தம் பாய்ச்ச வேண்டிய தேவை இருக்காது. அவர்கள் சாதாரண மனிதர்கள் போன்று உயிர்வாழலாம். குழந்தைப் பருவத்தில் உடலில் இரும்புசத்து அதிகரிப்பதற்கு முன்னர், இந்த சிகிச்சையை BMT செய்வதே சிறந்தது.

கேள்வி: இந்தநோய் வராமல் பாதுகாப்பதற்கான ஆலோசனை என்ன?

பதில்: இது முக்கியமான கேள்வியாகும். வருமுன் காப்பதே சிறந்தது. உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கோ தலசீமியா இருந்தால் திருமணம் செய்வதற்கு முதல், குடும்பத்தைப்பற்றி திட்டமிடுவதற்கு முன்னால் உங்கள் வைத்தியரோடு ஆலோசிப்பது மிகவும் அவசியமாகும்.

குறிப்பாக, தலசீமியா காவியாக இருப்பவர்கள் இன்னும் ஒரு தலசீமியா காவியை கரம்பற்றாமல் இருப்பது சாலச்சிறந்தது. குடும்பத்தில் அல்லது உறவினர்கள் மத்தியில் தலசீமியா நோய் இல்லாத ஏனையவர்கள் திருமணம் செய்வதற்கு முதல், பெண்ணுக்கும் மாப்பிள்ளைக்கும் FBC பார்த்துக்கொள்வது நல்லது. (பைசல் இஸ்மாயில் – தமிழ்மிரர்)